Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 2/22/2018
Poissaoleva venttiili on harvinainen vika, jossa keuhko- venttiili puuttuu tai se on huonosti muodostunut. Happi-huono veri virtaa tämän venttiilin läpi sydämestä keuhkoihin, jossa se noutaa tuoretta happea. Tämä tila esiintyy syntymähetkellä (synnynnäinen).
syyt
Ilman pulmonaalista venttiiliä esiintyy, kun keuhko- venttiili ei muodosta tai kehitty kunnolla, kun vauva on äidin kohdussa. Kun se on läsnä, se esiintyy usein osana sydänsairautta, jota kutsutaan Fallotin tetralogiaksi. Sitä esiintyy noin 3–6%: lla ihmisistä, joilla on Fallotin tetralogy.
Kun keuhkoventtiili puuttuu tai se ei toimi hyvin, veri ei virtaa tehokkaasti keuhkoihin saamaan riittävästi happea.
Useimmissa tapauksissa on myös reikä sydämen vasemman ja oikean kammion väliin (kammion väliseinävika). Tämä vika johtaa myös siihen, että veren happea pumpataan kehoon.
Iholla on sininen ulkonäkö (syanoosi), koska kehon veressä on pieni määrä happea.
Puutteellinen keuhkoventtiili johtaa myös hyvin suurentuneisiin (laajentuneisiin) haara-valtimoihin (valtimoihin, jotka kuljettavat verta keuhkoihin hapen talteenottamiseksi). Ne voivat muuttua niin suuriksi, että ne painavat putkia, jotka tuovat hapen keuhkoihin (keuhkoputket). Tämä aiheuttaa hengitysvaikeuksia.
Muita sydänvikoja, joita voi esiintyä ilman pulmonaalista venttiiliä, ovat:
- Epänormaali tricuspid-venttiili
- Eteisen väliseinävirhe
- Kaksinkertainen ulostulo oikeaan kammioon
- Ductus arteriosis
- Endokardialustan vika
- Marfanin oireyhtymä
- Tricuspid atresia
- Ei ole jäljellä olevaa keuhkovaltimoa
Jos pulmonaariventtiilissä esiintyy sydänongelmia, ne voivat johtua tiettyjen geenien puutteista.
oireet
Oireet voivat vaihdella sen mukaan, mitkä muut lapsen viat ovat, mutta voivat sisältää:
- Sininen ihon väri (syanoosi)
- Yskiminen
- Epäonnistuminen
- Huono ruokahalu
- Nopea hengitys
- Hengityselinten vajaatoiminta
- vinkuminen
Tentit ja testit
Poissaoleva venttiili voidaan diagnosoida ennen kuin vauva syntyy testillä, joka käyttää ääniaallot sydämen kuvan luomiseen (ehokardiogrammi).
Tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja voi kuulla murinan lapsen rinnassa.
Testejä poissaolevaa venttiiliä varten ovat:
- Testi sydämen sähköisen aktiivisuuden mittaamiseksi (elektrokardiogrammi)
- Sydän-CT-skannaus
- Rintakehän röntgen
- sydämen ultraäänitutkimus
- Sydän magneettikuvaus (MRI)
hoito
Lapset, joilla on hengitysoireita, tarvitsevat leikkausta yleensä heti. Vauvoilla, joilla ei ole vakavia oireita, esiintyy useimmiten leikkauksia kolmen ensimmäisen kuuden kuukauden aikana.
Muiden sydänvikojen tyypistä riippuen lapsi voi leikata:
- Sydän vasemman ja oikean kammion välisen seinän reiän sulkeminen (kammion väliseinävika)
- Verisuonen sulkeminen, joka yhdistää aortan keuhkovaltimoon (ductus arteriosis)
- Suurentamalla virtausta oikeasta kammiosta keuhkoihin
Poissaolevien venttiilien leikkaustyyppejä ovat:
- Keuhkovaltimon siirtäminen aortan etuosaan ja pois hengitysteistä
- Keuhkojen valtimon seinän uudelleenrakentaminen hengitysteiden paineen vähentämiseksi (keuhkojen leviäminen ja arterioplastian vähentäminen)
- Tuuliputkien ja hengitysputkien uudelleenrakentaminen keuhkoihin
- Epänormaalin keuhkoventtiilin korvaaminen yhdellä, joka on otettu ihmisen tai eläimen kudoksesta
Vauvat, joilla on vakavia hengitysoireita, voivat joutua saamaan happea tai saattamaan ne hengityslaitteeseen (hengityslaitteeseen) ennen leikkausta ja sen jälkeen.
Outlook (ennuste)
Ilman leikkausta useimmat lapset, joilla on vakavia keuhko komplikaatioita, kuolevat.
Monissa tapauksissa leikkaus voi hoitaa tilan ja lievittää oireita. Tulokset ovat useimmiten erittäin hyviä.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita voivat olla:
- Aivotulehdus (paise)
- Keuhkojen romahtaminen (atelektiivi)
- Keuhkokuume
- Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta
- tahti
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on oireita poissaolevasta venttiilistä. Jos sinulla on perheen historiaa sydämen vajaatoiminnassa, keskustele tarjoajan kanssa ennen raskautta tai raskauden aikana.
ennaltaehkäisy
Vaikka tätä tilannetta ei ole mahdollista estää, perheitä voidaan arvioida määrittämään niiden synnynnäisten vikojen riski.
Vaihtoehtoiset nimet
Ei ole pulmonaalista venttiilin oireyhtymää; Keuhkoventtiilin synnynnäinen poissaolo; Keuhkoventtiilin agenesi; Syanoottinen sydänsairaus - keuhkoventtiili; Synnynnäinen sydänsairaus - keuhkoventtiili; Synnynnäisen defektin sydän - keuhkoventtiili
kuvat
Ei pulmonaalista venttiiliä
Syanoottinen "Tet spell"
Fallotin tetralogy
Viitteet
Bernstein D. Acyanotic synnynnäinen sydänsairaus: regurgitant-leesiat. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 428.
Bernstein D. Syanoottiset synnynnäiset sydämen vauriot: heikentyneet keuhkoveren virtaukset. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 430.
Scholz T, uudelleenkäyttö BE. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Gleason CA, Juul SE, toim. Averyn sairaudet vastasyntyneeltä. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kappale 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsilla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 75.
Arvostelun päivämäärä 2/22/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.