Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 2/27/2018
IgA: n selektiivinen puutos on yleisin immuunipuutoshäiriö. Tämän häiriön omaavilla ihmisillä on alhainen tai puuttuu immunoglobuliini-A-niminen veriproteiini.
syyt
IgA-puutos on yleensä peritty, mikä tarkoittaa sitä, että se kulkeutuu perheiden kautta. Huumeiden aiheuttamaa IgA-puutetta on kuitenkin raportoitu.
Se voi olla periytynyt autosomaalisena määräävänä tai autosomaalisena resessiivisenä piirteenä. Se löytyy yleensä eurooppalaisista ihmisistä. Se on harvinaisempi muiden etnisten ryhmien ihmisillä.
oireet
Monilla selektiivisellä IgA-puutteella ei ole oireita.
Jos henkilöllä on oireita, he voivat sisältää usein esiintyviä jaksoja:
- Bronkiitti (hengitystieinfektio)
- Krooninen ripuli
- Konjunktiviitti (silmäinfektio)
- Ruoansulatuskanavan tulehdus, mukaan lukien haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti ja kuohkea sairaus
- Suuinfektio
- Otiitti (keskikorvan infektio)
- Keuhkokuume (keuhkosairaus)
- Sinuiitti (sinusinfektio)
- Ihon infektiot
- Ylempien hengitysteiden infektiot
Muita oireita ovat:
- Bronchiectasis (sairaus, jossa keuhkojen pienet ilmapussit vahingoittuvat ja laajenevat)
- Astma ilman tunnettua syytä
Tentit ja testit
Voi olla perheen historia IgA-puutos. Tehdyt testit sisältävät:
- IgG-alaluokan mittaukset
- Kvantitatiiviset immunoglobuliinit
- Seerumin immunoelektroforeesi
hoito
Erityistä hoitoa ei ole saatavilla. Jotkut ihmiset kehittävät asteittain normaalia IgA-tasoa ilman hoitoa.
Hoitoon kuuluu toimia infektioiden määrän ja vakavuuden vähentämiseksi. Antibiootteja tarvitaan usein bakteeri-infektioiden hoitoon.
Immunoglobuliineja annetaan laskimoon tai injektiolla immuunijärjestelmän tehostamiseksi.
Autoimmuunisairaushoito perustuu tiettyyn ongelmaan.
Huomautus: Ihmiset, joilla on täydellinen IgA-puutos, voivat kehittää anti-IgA-vasta-aineita, jos niille annetaan verituotteita ja immunoglobuliineja.Tämä voi johtaa allergioihin tai hengenvaaralliseen anafylaktiseen sokkiin. Niille voidaan kuitenkin antaa turvallisesti IgA-depletoituja immunoglobuliineja.
Outlook (ennuste)
Selektiivinen IgA-puutos on vähemmän haitallista kuin monet muut immuunipuutossairaudet.
Jotkut IgA: n puutteesta kärsivät ihmiset toipuvat itsestään ja tuottavat IgA: n suurempina määrinä vuosien ajan.
Mahdolliset komplikaatiot
Autoimmuunisairaudet, kuten nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja keliakia sprue voivat kehittyä.
Ihmiset, joilla on IgA-puutos, voivat kehittää vasta-aineita IgA: lle. Tämän seurauksena niillä voi olla vakavia, jopa hengenvaarallisia reaktioita veren ja verituotteiden verensiirtoihin.
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Jos sinulla on IgA-puutos, muista mainita se terveydenhuollon tarjoajalle, jos immunoglobuliinia tai muita veren komponenttien verensiirtoja ehdotetaan hoitoon minkä tahansa tilan hoitoon.
ennaltaehkäisy
Geneettinen neuvonta voi olla arvokas mahdollisille vanhemmille, joilla on perheen historiallinen IgA-puutos.
Vaihtoehtoiset nimet
IgA-puutos; Immunodepressoitu - IgA-puutos; Immunosuppressoitu - IgA-puutos; Hypogammaglobulinemia - IgA-puutos; Agammaglobulinemia - IgA-puutos
kuvat
vasta-aineita
Viitteet
Buckley RH. Vasta-ainetuotannon ensisijaiset viat. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 124.
Cunningham-Rundles C. Ensisijaiset immuunipuutossairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 250.
Arvostelun päivämäärä 2/27/2018
Päivitetty: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, lääketieteen professori, allergia, immunologia ja reumatologia, Georgetownin yliopiston lääketieteellinen koulu, Washington, DC. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.