Prune vatsan oireyhtymä

Posted on
Kirjoittaja: Laura McKinney
Luomispäivä: 1 Huhtikuu 2021
Päivityspäivä: 1 Marraskuu 2024
Anonim
Prune vatsan oireyhtymä - Tietosanakirja
Prune vatsan oireyhtymä - Tietosanakirja

Sisältö

Prune-vatsan oireyhtymä on harvinaisia ​​synnynnäisiä vaurioita, joihin liittyy nämä kolme pääasiallista ongelmaa:


  • Vatsa-lihasten heikko kehittyminen, joka aiheuttaa vatsa-alueen ihon rypistyneen kuin luumu
  • Heikentyneet kivekset
  • Virtsateiden ongelmat

syyt

Prune-vatsa-oireyhtymän tarkka syy ei ole tiedossa. Tilanne vaikuttaa lähinnä pojiin.

Kun äidin kohdussa, kehittyvän vauvan vatsa turpoaa nesteellä. Usein syy on virtsateiden ongelma. Neste häviää syntymän jälkeen, mikä johtaa ryppyiseen vatsaan, joka näyttää kalkista. Tämä ulkonäkö on huomattavampi vatsan lihasten puutteen vuoksi.

oireet

Heikko vatsalihakset voivat aiheuttaa:

  • Ummetus
  • Viive istunnossa ja kävelyssä
  • Vaikeudet yskää

Virtsateiden ongelmat voivat aiheuttaa virtsaamisvaikeuksia.

Tentit ja testit

Naisella, joka on raskaana vauvalla, jolla on karsinainen vatsaoireyhtymä, ei ehkä ole tarpeeksi amnionista nestettä (sikiötä ympäröivä neste). Tämä voi aiheuttaa lapsen keuhkovaivojen puristumisen kohdussa.


Raskauden aikana tehty ultraääni voi osoittaa, että vauvalla on turvonnut virtsarakko tai laajentunut munuainen.

Joissakin tapauksissa raskauden ultraääni saattaa myös auttaa määrittämään, onko lapsella:

  • Sydänongelmat
  • Epänormaalit luut tai lihakset
  • Vatsan ja suoliston ongelmat
  • Alikehittynyt keuhkot

Seuraavat testit voidaan tehdä vauvalle syntymän jälkeen diagnosoidakseen tilan:

  • Verikokeet
  • Suonensisäinen pyelogrammi (IVP)
  • Ultraääni
  • Vystävä kystouretrogrammi (VCUG)
  • Röntgen
  • tietokonetomografia

hoito

Varhainen leikkaus on suositeltavaa korjata heikot vatsalihakset, virtsateiden ongelmat ja alentuneet kivekset.

Vauvalle voidaan antaa antibiootteja virtsatietulehdusten hoitoon tai ehkäisyyn.

Tukiryhmät

Seuraavat resurssit voivat antaa lisää tietoa karsinaisen vatsan oireyhtymästä:


  • Prune Belly Syndrome Network - www.prunebelly.org
  • Harvinaisia ​​sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Outlook (ennuste)

Prune-vatsan oireyhtymä on vakava ja usein hengenvaarallinen ongelma.

Monet lapset, joilla on tämä tila, ovat joko kuolleita tai kuolevat muutaman ensimmäisen viikon aikana. Kuoleman syy on vakavissa keuhko- tai munuaisongelmissa tai syntymähäiriöiden yhdistelmässä.

Jotkut vastasyntyneet elävät ja voivat kehittyä normaalisti. Toisilla on edelleen monia lääketieteellisiä ja kehitysongelmia.

Mahdolliset komplikaatiot

Komplikaatiot riippuvat ongelmista. Yleisimmät ovat:

  • Ummetus
  • Luuston epämuodostumat (jalkapallo, syrjäytynyt lantio, puuttuva raaja, sormi tai varvas, suppilo)
  • Virtsateiden sairaus (saattaa vaatia dialyysiä ja munuaissiirtoa)

Epämääräiset kivekset voivat johtaa hedelmättömyyteen tai syöpään.

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Prune-vatsan oireyhtymä diagnosoidaan yleensä ennen syntymää tai vauvan syntymää.

Jos sinulla on lapsi, jolla on diagnosoitu luumu-vatsa-oireyhtymä, soita terveydenhuollon tarjoajalle virtsatietulehduksen tai muiden virtsa-oireiden ensimmäisessä merkissä.

Jos raskauden ultraääni osoittaa, että lapsellasi on turvonnut virtsarakko tai laajentunut munuainen, keskustele korkean riskin raskauden tai perinatologian asiantuntijan kanssa.

ennaltaehkäisy

Ei ole tunnettua tapaa estää tämä ehto. Jos vauvalla diagnosoidaan virtsatiehäiriö ennen syntymää, harvinaisissa tapauksissa leikkaus raskauden aikana voi auttaa estämään ongelman etenemistä vatsaonteloon.

Vaihtoehtoiset nimet

Eagle-Barrettin oireyhtymä; Triadin oireyhtymä

Viitteet

Caldamone AA, Denes FT. Prune-vatsa -oireyhtymä. Julkaisussa: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, toim. Campbell-Walshin urologia. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 140.

Vanhin JS. Virtsateiden tukkeutuminen. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 540.

Merguerian PA, Rowe CK. Syöpäjärjestelmän kehityshäiriöt. Julkaisussa: Gleason CA, Juul SE, toim. Averyn sairaudet vastasyntyneeltä. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kappale 88.

Arviointipäivä 10/26/2017

Päivitetty: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, lääketieteellisen genetiikan apulaisprofessori, Alabaman yliopisto Birminghamissa, Birminghamissa, AL. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.