Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 9/5/2017
Potterin oireyhtymä ja Potter-fenotyyppi viittaavat ryhmään havaintoja, jotka liittyvät syntymättömän lapsen munuaisnesteen ja munuaisten vajaatoiminnan puutteeseen.
syyt
Potterin oireyhtymässä ensisijainen ongelma on munuaisten vajaatoiminta. Munuaiset eivät pysty kehittymään kunnolla, kun vauva kasvaa kohdussa. Munuaiset tuottavat tavallisesti amniotinestettä (virtsana).
Potter-fenotyyppi viittaa tyypilliseen kasvojen ulkonäköön, joka esiintyy vastasyntyneessä, kun ei ole munuaisnestettä. Amnioninesteen puuttumista kutsutaan oligohydramniosiksi. Ilman munuaisnestettä vauva ei pehmustu kohdun seinistä. Kohdun seinämän paine johtaa epätavalliseen kasvojen ulkonäköön, mukaan lukien laajasti erotetut silmät.
Potter-fenotyyppi voi myös johtaa epänormaaleihin raajoihin tai raajoihin, joita pidetään epänormaaleissa asennoissa tai kontraktioissa.
Oligohydramnios lopettaa keuhkojen kehittymisen, joten keuhkot eivät toimi kunnolla syntymän aikana.
oireet
Oireita ovat:
- Laajasti erotetut silmät epikanttisen taitoksen, leveän nenäsillan, matalien korvien ja taantuvan leuan kanssa
- Virtsan tuotannon puuttuminen
- Vaikeuksia hengittää
Tentit ja testit
Raskauden ultraäänellä saattaa esiintyä munuaisnesteen puuttumista, sikiön munuaisista puuttumista tai sikiön munuaisten vakavia poikkeavuuksia.
Seuraavia testejä voidaan käyttää diagnosoimaan vastasyntyneen tila:
- Vatsan röntgenkuva
- Keuhkojen röntgen
hoito
Elvytys toimituksen aikana saattaa yrittää odottaa diagnoosia. Hoito annetaan virtsan ulostulon estämiseksi.
Outlook (ennuste)
Tämä on erittäin vakava tila. Suurimman osan ajasta se on tappava. Lyhytaikainen tulos riippuu keuhkojen osallistumisen vakavuudesta. Pitkäaikainen tulos riippuu munuaisvaikutuksen vakavuudesta.
ennaltaehkäisy
Ei tunnettuja ennaltaehkäisyjä.
Vaihtoehtoiset nimet
Potter-fenotyyppi
kuvat
Amnioninen neste
Leveä nenäsilta
Viitteet
Copelovitch L, Kaplan BS. Munuaisten kehityshäiriöt. Julkaisussa: Gleason CA, Devaskar SU, toim. Averyn sairaudet vastasyntyneelle. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: kappale 83.
Vanhin JS. Synnynnäiset poikkeavuudet ja munuaisten dysgeneesi. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologia. Julkaisussa: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, toim. Zitelli ja Davisin lapsi-fyysisen diagnoosin Atlas. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kappale 14.
Arviointipäivä 9/5/2017
Päivitetty: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, lastentautien kliininen professori, Washingtonin yliopiston lääketieteen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.