Sisältö
- Mikä on Fuchsin dystrofia?
- Fuchsin dystrofian oireet
- Fuchsin dystrofian diagnoosi
- Fuchsin dystrofian hoito
- Edistynyt hoito
- Fuchsin dystrofia ja kaihi
- Fuchsin dystrofia- ja näkökorjauskirurgia
Arvostellut:
Albert S.Jun, M.D., Ph.D.
Fuchsin dystrofia on perinnöllinen sarveiskalvoon vaikuttava tila, joka voi aiheuttaa näköhäiriöitä ja epämukavuutta silmässä.Mikä on Fuchsin dystrofia?
Fuchsin dystrofia on sarveiskalvoon vaikuttava geneettinen sairaus. Vaikka potilas on syntynyt sairaudessa, se ei ole havaittavissa tai oireinen vasta keski-iässä tai myöhemmin. Taudin etenemisen aikana sarveiskalvon oikean nestetason ylläpitämisestä vastuussa oleva solukerros (endoteeli) heikkenee ja aiheuttaa pieniä kuoppia (guttae) sarveiskalvon takaosaan. Kun tarpeeksi soluja menetetään, sarveiskalvoon kertyy nestettä, mikä johtaa turvotukseen. Tämä turvotus, jota kutsutaan sarveiskalvon turvotukseksi, aiheuttaa näön samentumista tai hämärtymistä.
Fuchsin dystrofian oireet
Yksi Fuchsin dystrofian ensimmäisistä oireista on näön hämärtyminen, joka johtuu nesteen kertymisestä sarveiskalvoon. Taudin alkuvaiheessa ylimääräinen neste kertyy yön yli unen aikana aiheuttaen näön hämärtymistä ja / tai epämukavuutta aamulla herätessä. Tämä voi kestää tunteja. Ylimääräinen neste voidaan vetää sarveiskalvosta päivän aikana, mikä vähentää turvotusta ja parantaa näköä.
Fuchsin edistyneessä vaiheessa turvotuksen, näköhäiriön ja epämukavuuden jaksot kestävät pidempään, jopa koko päivän.
Muita oireita ovat:
- Karkeat tai rakeiset tunteet silmässä, joskus mukana teräviä silmäkipuja
- Epämukavuus kirkkaassa valossa
- Näkö vaihtelee koko päivän tai päivän, mikä on yleensä huonompaa aamulla tai kostealla, sateisella päivällä
- Halos ja / tai häikäisyt kirkkaista valoista
- Epäselvä visio yhdistettynä huonoon värikontrastiin
Fuchsin dystrofian diagnoosi
Fuchsin dystrofia diagnosoidaan usein rutiinitarkastuksessa. Silmälääkäri voi suorittaa seuraavat testit diagnoosin vahvistamiseksi.
- Rakolampun mikroskopia: Rakolamppu tuottaa valonsäteen, joka voidaan säätää ohuesta rakosta pyöreään ympyrään sen mukaan, minkä silmän osan lääkäri haluaa nähdä. Kiinnitetyn mikroskoopin avulla silmän rakenteet voidaan nähdä suurella suurennuksella.
- Pachymetry: Sarveiskalvon paksuutta mittaava pachymeter on hyödyllinen havaitaessa sarveiskalvon sakeutumista aiheuttavia häiriöitä, kuten Fuchsin dystrofiaa.
- Konfokaalinen / spekulaarinen mikroskopia: Konfokaalinen / spekulimikroskooppi heijastaa valoa sarveiskalvon endoteelin valokuvaamisen mahdollistamiseksi. Se voi mitata endoteelisolujen määrää, tiheyttä ja muotoa.
Fuchsin dystrofian hoito
Vaikka nykyiset hoidot eivät pysty kääntämään Fuchsin dystrofiaa, taudin alkuvaiheita voidaan hoitaa ei-kirurgisilla ratkaisuilla, kuten silmätippoilla tai silmävoiteella.Edistynyt hoito
Jos tauti etenee ja aiheuttaa säännöllisen toiminnan heikkenemistä, lääkäri voi ehdottaa kirurgisia toimenpiteitä, kuten:
- Sarveiskalvonsiirtoleikkaus
- Endoteelin keratoplastia.Tämän erityisen sarveiskalvonsiirtoleikkauksen aikana sarveiskalvon osat, joihin Fuchsin dystrofia vaikuttaa - sarveiskalvon endoteeli ja Descemetin kalvo - korvataan terveellä sarveiskalvokudoksella elinten luovuttajalta. Yleisesti suoritettaviin endoteelin keratoplastiatyyppeihin kuuluvat Descemet-strippausautomaattinen endoteelin keratoplastia (DSAEK) ja Descemetin kalvoendoteliaalinen keratoplastia (DMEK).
Fuchsin dystrofia ja kaihi
Fuchsin dystrofiaa sairastavilla potilailla voi myös kehittyä kaihi (linkki kaihiin HL). Kaihien lievässä tai kohtalaisessa vakavuudessa kaihilla kaihileikkaus voi olla ainoa suositeltava hoito. Kaihileikkauksen jälkeen sarveiskalvonsiirto (linkki HL: hen) voi olla tarpeen, jos:
- Palautuminen on hidasta tai rajoitettua kaihileikkauksen jälkeen.
- Fuchsin dystrofiatila pahenee leikkauksen jälkeen.
Edistyneessä Fuchsin dystrofiassa voidaan käyttää sekä kaihileikkausta että sarveiskalvonsiirtoa. Yhdistettyä lähestymistapaa käyttämällä potilaat hyötyvät lyhyemmästä kokonaisparannusaikasta.
Silmälääkäri suosittelee hoitosuunnitelmaa, joka perustuu perusteelliseen arviointiin.
Fuchsin dystrofia- ja näkökorjauskirurgia
Potilaita, joilla on Fuchsin dystrofia, ei suositella suorittavan valinnaisia lasernäönkorjauksia. Sarveiskalvon heikentynyt tila voi pahentua ja vaikuttaa hoidon tulokseen.