Sisältö
Kraniofaryngioma on harvinainen aivokasvain, joka vaikuttaa yhteen 500 000 - 2 000 000 ihmisestä vuodessa. Nämä kasvaimet ovat yleensä hyvänlaatuisia (eivät aggressiivisia), ja pahanlaatuisia (invasiivisia) kraniofaryngiomia on raportoitu vain muutamassa tapauksessa.Craniopharyngioma vaikuttaa tyypillisesti 5–14-vuotiaisiin lapsiin. 50–74-vuotiaat aikuiset voivat myös kehittää näitä kasvaimia. Tämä kasvain kasvaa syvällä aivoissa, lähellä nenäkäytäviä. Lapset ja aikuiset voivat kokea näön muutoksia, päänsärkyä ja hormoniongelmia kraniofaryngioman seurauksena.
Vaikka kasvain voidaan leikata kirurgisesti, kemoterapiaa ja säteilyä voidaan tarvita sen poistamiseksi kokonaan. Ennuste on yleensä hyvä. Lapsilla eloonjäämisaste vaihtelee 83-96% viiden vuoden ajan hoidon jälkeen, 65-100% 10 vuoden ajan hoidon jälkeen ja keskimäärin 62% 20 vuoden kuluttua hoidon jälkeen. Aikuisten kokonaiselossaolotasot vaihtelevat 54-96% viiden vuoden aikana, 40-93% kymmenen vuoden aikana ja 66-85% 20 vuoden kuluttua.
Pitkäaikaisia komplikaatioita voi ilmetä, koska kasvain sijaitsee niin tärkeällä aivojen alueella.
Sijainti
Tämän tyyppinen kasvain kasvaa sella turcicassa, lähellä kahta pientä, mutta merkittävää osaa aivoissa - aivolisäkkeessä ja optisen chiasman.
Sella turcica on luinen rakenne aivoissa, joissa aivolisäke sijaitsee. Aivolisäkkeesi on pieni hormonaalinen rauhanen, joka on vastuussa tärkeiden fyysisten toimintojen säätelystä, mukaan lukien aineenvaihdunta, kasvu ja nesteen ja mineraalien ylläpito kehossa.
Aivolisäkkeen yläpuolella sijaitseva optinen chiasma on merkittävä reitti, jossa kaikki näköhermokuidut kohtaavat.
Hitaasti kasvava kraniofaryngioma voi yhtäkkiä aiheuttaa havaittavia oireita, kun se tunkeutuu aivolisäkkeeseen tai optiseen kiasmaan.
Kasvaimen kasvaessa se voi tuottaa painetta aivoissa. Se voi myös häiritä aivo-selkäydinnesteen (CSF) virtausta aiheuttaen mahdollisesti vesipää (nesteen kertyminen kalloon).
Oireet
Kraniofaryngioma kasvaa tyypillisesti hitaasti. Oireet, jotka kehittyvät kasvaimen sijainnin vuoksi aivoissa, ovat yleensä hienovaraisia ja asteittaisia.
Päänsärky
Päänsärky on yleisin kraniofaryngiooman oire ja se voi alkaa vesipesän seurauksena tai kasvaimen viemään tilaa aivoissa. Päänsärky voi liittyä paineen tunteeseen, ja pään asennon muuttaminen voi parantaa tai pahentaa päänsärkyä.
Pahoinvointi ja oksentelu
Muita kraniofaryngionoireita voivat olla pahoinvointi ja oksentelu syömisen jälkeen. Saatat myös kokea pahoinvointia ja oksentelua, vaikka sinulla ei olisikaan ollut paljon syötävää.
Väsymys ja yliherkkyys
Nämä oireet voivat ilmetä siitä, että kasvain vie tilaa aivoissa. Paine aivolisäkkeestä aiheuttavat hormonaaliset ongelmat, jotka liittyvät uneen ja energiatasoon, voivat myös vaikuttaa.
Bitemporaali Hemianopia
Kasvain voi painaa aivan optisen kiasman keskelle, joka on hermojesi alue, joka tunnistaa perifeerisen näön molemmissa silmissäsi. Jos kasvain on hieman epäkeskeinen, voit menettää perifeerisen näön vain yhdessä silmä.
Joskus perifeerisen näön menetys alkaa yhdestä silmästä ja sitten koskettaa molempia silmiä kasvaimen kasvaessa.
Usein virtsaaminen ja liiallinen jano
Diabetes insipidus on eräänlainen diabetes, jolle on tunnusomaista polyuria (usein virtsaaminen) ja polydipsia (jano ja juominen). Tämän aiheuttaa antidiureettisen hormonin (ADH), aivolisäkkeen vapauttaman hormonin, puute.
ADH säätelee kehosi nestettä pitää nestettä kehossasi. Kun et tee tarpeeksi ADH: ta, menetät nestettä virtsan kautta. Tämä saa sinut tuntemaan jatkuvasti janoista, kun kehosi tarvitsee kompensoida nestehukkaa.
Viivästynyt kasvu ja murrosikä
Aivolisäkkeestä erittyy kuusi hormonia, mukaan lukien kasvuhormoni (GH), joka säätelee kasvua koko elämän ajan, erityisesti lapsuuden ja murrosiän aikana. Useat aivolisäkkeen erittämät hormonit säätelevät sukupuolista kypsymistä.
Kraniofaryngioma voi tunkeutua aivolisäkkeeseen häiritsemällä joidenkin tai kaikkien näiden hormonien vapautumista, mikä johtaa lyhytkasvuisuuteen ja viivästyneeseen tai epätäydelliseen murrosikään.
Kilpirauhasen liikatoiminta
Aivolisäke erittää kilpirauhasta stimuloivaa hormonia (TSH), joka stimuloi kilpirauhanen. Kun tämä hormoni on puutteellinen, seurauksena on kilpirauhasen vajaatoiminta. Oireita voivat olla painonnousu, alhainen energia, ärtyneisyys, masennus ja joskus kognitiivinen viive.
Lisämunuaisen vajaatoiminta
Toinen aivolisäkkeen vapauttama hormoni, adrenokortikotrofinen hormoni (ACTH), stimuloi lisämunuaisia. Kun tämä hormoni on puutteellinen, oireita voivat olla muutokset verensokerissa, verenpaineessa ja muuttunut syke.
Syyt
Ei ole selvää, miksi joillakin ihmisillä kehittyy kraniofaryngioma, eikä tunnettuja riskitekijöitä tai ennaltaehkäisymenetelmiä ole.
Näiden kasvainten mikroskooppisen ulkonäön perusteella uskotaan, että ne alkavat kasvaa ennen syntymää.
Diagnoosi
Jos sinulla on kraniofaryngiooman oireita, lääketieteelliseen arviointiin voi sisältyä joitain testejä ongelmien syyn tunnistamiseksi.
Lääkärintarkastus
Oireiden kuuntelun lisäksi lääkäri tekee fyysisen tutkimuksen. Kasvaimen koosta riippuen fyysisessä tutkimuksessa voi olla joitain merkkejä kraniofaryngiomasta jo ennen kuin alat valittaa oireista.
Merkkejä, jotka voivat johtaa lääkäriin diagnosoimaan kraniofaryngioma, ovat:
- Ajallinen hemianopia (perifeerisen näön menetys yhdessä tai molemmissa silmissä)
- Papillidema (yhden tai molempien näköhermojen turvotus - tämä voidaan havaita erityisellä ei-invasiivisella silmätutkimuksella, joka käyttää oftalmoskooppia)
- Muutettu verenpaine tai syke lisämunuaisen vajaatoiminnan seurauksena
- Kuivuminen diabeteksesta insipidus
- Kasvuongelmat
- Alipaino tai ylipaino (riippuen siitä, mitkä hormonit vaikuttavat)
Oireidesi ja fyysisen tutkimuksen merkkien yhdistelmän perusteella lääkäri voi määrätä lisätestejä.
Virtsanalyysi (UA)
Jos valitat usein virtsaamisesta, virtsa-analyysillä voidaan tunnistaa yleiset syyt, kuten virtsarakon infektio ja diabetes mellitus. Diabetes insipiduksessa UA voi havaita laimennetun virtsan, joka voi olla alle 200 milliosmoolia (mOsm / kg) - tämä mittaus osoittaa kiinteiden aineiden pitoisuuden, joka on läsnä nesteen liuottamisen jälkeen.
Muista, että kraniofaryngiooma voi, mutta ei aina, aiheuttaa diabeteksen insipidusta.
Verikokeet
Saatat joutua tarkistamaan verensokerisi ja elektrolyyttitasosi, varsinkin jos sinulla on merkkejä lisämunuaisen vajaatoiminnasta tai diabetes insipiduksesta. Jos lapsesi kasvaa hitaasti, lääkäri voi määrätä kilpirauhasen testit sekä testit muille hormonitasoille, mukaan lukien kasvuhormoni.
Aivojen kuvantaminen
Jos sinulla tai lapsellasi on päänsärkyä, näkömuutoksia tai aivojen turvotuksen merkkejä (kuten papillemaema), lääkäri voi määrätä aivojen tietokonetomografian (CT) tai magneettikuvauskuvion (MRI). Jos kraniofaryngioma on läsnä, kuvantamistutkimus voi osoittaa kasvaimen sella turcicassa tai sen lähellä. Aivokuvantaminen voi näyttää myös vesipää.
Koska kraniofaryngiooman merkit ja oireet ovat usein hienovaraisia, sinua ei ehkä diagnosoida heti. Muista keskustella lääkärisi kanssa, jos oireet jatkuvat tai pahenevat.
Usein oireiden eteneminen laukaisee diagnoosin, varsinkin koska oireet ja merkit eivät ole dramaattisia, kun kasvain on pieni.
Hoito
Kasvaimen kirurginen resektio on yleensä ensisijainen hoito kraniofaryngiomalle. Tietenkin jokainen tilanne on ainutlaatuinen, etkä ehkä pysty leikkaamaan kasvaimen sijainnin tai muiden terveysongelmien vuoksi.
Usein täysihoito sisältää leikkauksen ja muun hoidon, kuten sädehoidon ja kemoterapian, yhdistelmän. Endokriinisten ongelmien hallinta ennen leikkausta ja sen jälkeen on tärkeä näkökohta myös kraniofaryngioomasi hoidossa.
Craniopharyngioman poistamiseen käytetään useita kirurgisia lähestymistapoja. Lääkäri valitsee turvallisimman ja tehokkaimman lähestymistavan kasvaimen koon ja ominaisuuksien perusteella. Lähestymistapoja ovat:
- Transkraniaalinen: Kun lääkärisi on päästävä kasvaimeen kallon kautta
- Transseptal transsphenoidal: Lähestymistapa, jota käytetään, kun lääkäri poistaa kasvain nenän kautta kulkevien luiden kautta
- Endoskooppinen endonasalaali: Kun viiltoja ei tehdä, ja kasvain poistetaan putken kautta, joka asetetaan sieraimiesi läpi ja kierretään sellan läpi, missä kasvain sijaitsee
Jos kasvainasi ei voida poistaa kokonaan, koska se sijaitsee liian lähellä aivolisäkettä, optista kiasmaa tai hypotalamusta (aivojen hormonin säätöalue), saatat joutua saamaan lisähoitoa säteilyllä tai kemoterapialla sen hävittämiseksi kokonaan.
Ennuste
Kun kraniofaryngioma on poistettu, lisähoito voi olla tarpeen useista syistä.
Kasvain voi kasvaa takaisin, ja kasvaimen uusiutuminen vaatii lisäleikkausta, säteilyä tai kemoterapiaa.
Joskus hormonaaliset ongelmat jatkuvat, mukaan lukien liikalihavuus ja metabolinen oireyhtymä. Tämä voi tapahtua kasvaimen kasvun seurauksena aivolisäkkeeseen tai hypotalamukseen tai kirurgisen tai sädehoidon komplikaationa.
Näissä tilanteissa saatat tarvita pitkäaikaista hoitoa hormonikorvauksella. Lisäksi saatat joutua ottamaan lääkkeitä optimaalisen verensokerin tai verenpaineen ylläpitämiseksi.
Sana Verywelliltä
Jos sinulle, lapsellesi tai rakkaallesi kehittyy kraniofaryngioma, saatat olla huolestunut siitä, että kyseessä on aivokasvain. Sinun pitäisi olla varma, että tämä kasvain ei leviä tunkeutumaan muihin aivojen alueisiin, eikä sitä pidetä kuolemaan johtavana aivokasvain. Elinikäinen hoito voi kuitenkin olla tarpeen niiden komplikaatioiden hallitsemiseksi, joita voi ilmetä, jos kasvain tai sen hoito aiheuttaa häiriöitä läheisiin hormonitoimintaan tai visuaalisiin rakenteisiin.
Hoitovaihtoehdot aivokasvaimille